Malformação vascular

Malformação vascular é um conjunto de vasos sanguíneos anormais que se desenvolvem enquanto o feto está no útero. As malformações vasculares aumentam progressivamente de tamanho à medida que o doente também cresce. As malformações podem ser superficiais ou profundas.

As malformações são frequentemente confundidas com tumores vasculares, mas são entidades diferentes. Os tumores vasculares, como o hemangioma, não acompanham o crescimento do doente, ao contrário das malformações. Os hemangiomas regridem logo nos primeiros anos de vida. São mais comuns na pele, especialmente na cabeça e pescoço, porém podem aparecer em diversos órgãos, como no fígado, baço, pâncreas, boca ou em bolsas sinoviais.

Existem diferentes tipos de malformações vasculares, de acordo com o tipo de vasos afetados: capilares, veias, artérias ou linfáticos.

Tipos de malformações vasculares

• Malformação capilar - São manchas vermelhas, também conhecidas como mancha em vinho do Porto. Estão presentes na face ou na nuca à nascença e nunca desaparecem (Figura 1). Acompanham o crescimento do indivíduo e adquirem uma cor mais escura. A remoção cirúrgica não é necessária numa malformação capilar isolada. Por questões estéticas é possível removê-la com laser;

• Malformação venosa - São veias que se desenvolvem de forma anormal e são a forma mais comum das malformações vasculares. As malformações venosas estão presentes ao nascimento, mas nem sempre são evidentes. Nas malformações venosas é frequente a ocorrência de trombose (coágulos dentro das veias). São malformações tipicamente dolorosas, especialmente pela manhã;

• Malformação linfática - São anomalias no desenvolvimento dos linfáticos. Os linfáticos são uma rede complexa de vasos que transportam o fluido linfático produzido nos tecidos de volta ao coração. Removem o excesso de líquido dos tecidos, transportam gordura e têm um papel importante na defesa do organismo. Saiba, aqui, tudo sobre malformações linfáticas;

• Malformação arterial - São artérias que se desenvolvem de forma anormal podendo apresentar-se dilatadas (ectasias ou aneurismas) ou apertadas (estenoses);

• Malformações mistas - Quando têm mais do que um tipo de vaso sanguíneo envolvido. Por exemplo malformações arteriovenosas em que existe uma malformação de artérias e de veias e em que as artérias comunicam diretamente com as veias.

Causas da malformação vascular

As malformações vasculares são causadas por erros durante a formação dos vasos sanguíneos do feto.

Sintomas das malformações

São vários os sintomas e sinais das malformações. O sintoma mais comum é a dor. Também podem causar hemorragia, inchaço (edema) dos membros (pernas ou braços). Dependendo da localização da malformação vascular, podem ser desfigurantes comprometendo a imagem e a auto-estima do doente.

As malformações podem aumentar de tamanho e comprimir os órgãos adjacentes, causando falta de ar e dificuldades em engolir, por exemplo. Os pacientes com malformação arteriovenosa pulmonar podem experimentar sintomas tais como: falta de ar, fadiga e tosse. São sinais das malformações a presença de pulsatilidade ou de frémito (vibração causada pelo movimento do sangue).

Diagnóstico da malformação vascular

O diagnóstico da malformação vascular é feito através da história clinica (perguntas que o médico faz ao doente ou aos pais da criança) e pela observação (exame físico). Muitas vezes, malformações vasculares são visíveis à observação do doente, não sendo necessário exames para fazer o diagnóstico.

Assim, na maioria das vezes os exames não servem para diagnosticar, mas para perceber a forma (anatomia) da malformação e a sua relação com os órgãos próximos.

O Eco Doppler (ecografia ou ultrassonografia que analisa os vasos) pode ser usado para estudar lesões superficiais e mostrar as características do fluxo do sangue  (veja na imagem superior um eco-doppler de uma anomalia vascular fibro-adiposa na perna).

Saiba, aqui, o que é Eco Doppler.

 

Análises de sangue, como os D-dímeros, podem ser uteis para identificar malformações venosas e diferenciá-las dos outros tipos de malformações. Além disso os D-dímeros podem ajudar a detetar se existe alguma trombose venosa.

O médico cirurgião vascular (especialista em cirurgia vascular) está numa posição privilegiada para diagnosticar as malformações.

Complicações da malformação vascular

As malformações podem causar complicações como hemorragia (sangramento), trombose (coágulo sanguíneo dentro das veias), embolia pulmonar (coágulos dentro do pulmão), diminuição do número de plaquetas (trombocitopenia) e destruição óssea. As malformações linfáticas podem causar perda de proteínas e infetar secundariamente.

Em alguns casos, as malformações arteriovenosas causam sobrecarga ao coração, exigindo que este trabalhe mais (insuficiência cardíacas) ou causam falta de sangue nos órgãos próximos.

Malformação vascular tem cura?

A malformação vascular não tem cura. Muitas malformações são benignas, não causam qualquer complicação e nestes casos não é necessário tratar.

Noutros casos, devemos tratar a malformação, conforme discutiremos de seguida.

Tratamento da malformação vascular

O tipo de tratamento depende da malformação presente: capilar, venosa, arterial, linfática ou mista. As terapias são, muitas vezes, complementares. O que significa que cada doente pode fazer mais do que um tipo de tratamento e, além disso, pode ter que os repetir.

O tratamento medicamentoso é uma boa opção para pacientes com sintomas leves. Nas malformações venosas está recomendada a terapia compressiva (meias elásticas) e aspirina diária, para diminuir o risco de trombose venosa.

Anticoagulantes como a heparina, são medicamentos (ou remédios) que podem ser usados para tratar a dor associada a fenómenos de trombose na malformação venosa.

Algumas malformações linfáticas como as localizadas nos membros beneficiam de meia elástica e fisioterapia adaptada, como a drenagem linfática.

Dietas pobres em gorduras podem também melhorar este tipo de malformação. Em casos muito graves é necessário uma alimentação por via endovenosa.

Tratamento minimamente invasivo

Intervenções minimamente invasivas guiadas por imagem como ecografia ou raio X podem ser usadas para tratar as malformações ou para diminuir o tamanho antes de uma operação. Com controlo imagiológico é possível colocar um cateter na malformação vascular e através deste injetar álcool, cola ou pequenas partículas. Estas vão para ocupar o espaço da malformação, levando a que a malformação acabe por desaparecer. Estes tratamentos podem não ser definitivos, exigindo a sua repetição.

Por exemplo, as malformações venosas e linfáticas podem ser tratadas através da injeção de álcool em forma de líquido ou espuma que destrói a malformação. Esta técnica é conhecida por escleroterapia.

Uma das técnica usadas para tratar as malformações arteriovenosas é a libertação de material oclusor (cola, partículas metálicas-coils) na comunicação entre a artéria e a veia. Esta libertação é feita por técnicas minimamente invasivas, com apoio de raio X, como explicado inicialmente neste capítulo.

O laser pode ser usado no tratamento de malformações capilares.

Cirurgia nas malformações vasculares

Nem sempre é possível remover cirurgicamente as malformações vasculares. Além disso, a cirurgia tem uma elevada taxa de recorrência (ou seja as malformações podem voltar após a sua remoção cirúrgica). Antes da operação pode reduzir-se o tamanho da malformação, recorrendo a técnicas minimamente invasivas, como descritas acima.

Numa malformação capilar isolada a remoção cirúrgica não é necessária. Por questões estéticas é possível remover a malformação capilar com laser.

A cirurgia está reservada para malformações que causam sintomas, por razões estéticas ou compromisso funcional.

Malformações linfáticas de grandes dimensões devem ser removidas cirurgicamente. Dependendo da quantidade de tecido de malformação linfática não removido na cirurgia, a lesão residual pode expandir rapidamente. Tratamento de malformações linfáticas do abdómen podem exigir remoção de órgãos associadas.

As malformações venosas de grandes dimensões devem ser removidas se causarem dor, alteração no comprimento do membro, hemorragia, compromisso da função ou alteração no movimento. As malformações venosas localizadas melhoram com a excisão cirúrgica.

As malformações de tipo arteriovenosas superficiais podem ser removidas cirurgicamente, mas apresentam elevada taxa de recorrência.