Malformações linfáticas

Uma malformação linfática é um aglomerado de vasos linfáticos anormais e dilatados que formam um conjunto de quistos (crescimentos invulgares) desorganizados e esponjosos, contudo, a sua grande maioria é benigna (não cancerígena).

O sistema linfático faz parte do sistema imunitário, sendo o nosso sistema de defesa que nos protege de agressões externas, como das infeções. É um sistema composto por vasos e órgãos específicos, cujo objetivo se centra no transporte de linfa dos tecidos para a corrente sanguínea, mantendo os níveis de fluidos corporais equilibrados. Este líquido claro e amarelo-pálido (linfa) é drenado dos vasos sanguíneos de todo o corpo e, mais tarde, devolvido à corrente sanguínea. Assim, o sistema linfático é parte não só do sistema imunitário, mas também do sistema circulatório, e assegura a regulação da hidratação corporal, assim como a filtragem de agentes patogénicos no sangue.

As malformações linfáticas podem formar-se em vários sítios do corpo como no interior da pele, gordura, tecido conjuntivo, articulações, órgãos ou ossos. Podem formar-se em qualquer parte do corpo, exceto no cérebro, e são mais comuns na zona da cabeça e do pescoço. À medida que uma malformação linfática cresce, pode exercer pressão sobre partes do corpo próximas, como os olhos, a traqueia ou vasos sanguíneos. Relativamente à sua coloração, normalmente apresentam cor amarela, sendo que por vezes adquirem uma cor avermelhada ou púrpura, caso haja vasos sanguíneos intercalados. O líquido associado, quando realizada punção, é incolor ou ligeiramente tingido por sangue.

Este tipo de malformações verifica-se, geralmente, ao nascimento ou no decorrer dos primeiros 2 anos de vida e tem uma incidência de aproximadamente 1 em cada 2000 a 4000 nados vivos.

Tipos de malformações linfáticas

Existem os seguintes tipos principais de malformações linfáticas, a saber:

• As malformações linfáticas microcísticas ou linfangiomas circunscritos são esponjosos e têm pequenos vasos e quistos minúsculos. Destacam-se pelas bolhas de pequena dimensão e cheias de linfa. A sua coloração varia de rosa, a vermelho-escuro e cor acastanhada, podendo tornar-se ainda rugosas quando à sua textura. Este tipo de malformação verifica-se, de um modo geral, nos ombros, pescoço, axilas, extremidades dos membros e boca, nomeadamente, na língua. Pode ainda ocorrer infeção associada.

• As malformações linfáticas macrocísticas ou linfangioma (cístico) ou higroma (cístico) possuem vasos grandes e esticados e quistos cheios de linfa/líquido. Apresentam-se através de coloração na pele, azulada ou vermelha, no entanto a tender para o transparente. Sobretudo, afetam o queixo e rosto, podendo prejudicar a respiração e alimentação do paciente. Pode ainda ocorrer infeção, com gravidade dependente do local em causa.

Causas das malformações linfáticas

Não conhecemos as causas especificas que provocam a anomalia nos vasos linfáticos. Sabemos que elas se desenvolvem nos fetos durante a gravidez, ou seja, estão presentes à nascença.

Pensa-se que a maior parte das malformações linfáticas acontece ao acaso durante o desenvolvimento do bebé, não sendo causadas por nada que a mãe tenha feito ou deixado de fazer durante a gravidez.

Algumas das malformações linfáticas mais graves possuem mutações genéticas identificadas. No entanto, pensa-se que também ocorrem de forma aleatória e não são hereditárias.

Sinais e sintomas das malformações linfáticas

Uma malformação linfática aparece normalmente como uma protuberância que cresce e aparenta ser esponjosa. Uma criança pode ter mais do que uma malformação linfática, contudo, geralmente, estas concentram-se na mesma zona do corpo.

A pele afetada pelas malformações linfáticas apresenta frequentemente pequenas bolhas, chamadas vesículas. Estas têm o aspeto de pequenas bolhas. O líquido dentro das mesmas começa por ser transparente e incolor, mas torna-se vermelho-escuro se houver fuga de sangue.

Os sintomas associados às malformações linfáticas dependem de dois factores: i) localização da malformação; ii) estruturas anatómicas afetadas. As malformações de pequenas dimensões costumam ser assintomáticas até ao momento em que se dá alguma complicação, nomeadamente, hemorragia ou infeção. As malformações mais complexas, contudo estão associadas a dor, edema, deformação e compressão das vias respiratórias – caso ocorram na zona cervical.

Os sinais e sintomas mais frequentes e gerais que uma criança com uma malformação linfática pode sofrer são os seguintes:

• Crescimento excessivo e edema (inchaço) nas áreas afetadas (lábios, língua, maxilares, bochechas, braços, pernas, dedos das mãos ou dos pés, entre outras);
• Dor provocada pela malformação linfática;
• Tendência para ferir a malformação, provocando hemorragias;
• Entre outros.

Como mencionado previamente, dependendo da zona afetada, pode existir outro tipo de sintomatologia mais especifica à região afetada.

Complicações das malformações linfáticas

Existem várias complicações associadas que podem ocorrer nas malformações linfáticas, a saber:

Infeção da pele ou dos tecidos moles à volta da malformação

Isto acontece quando as bactérias causam uma infeção através das bolhas linfáticas. É necessário tratar de imediato com antibióticos estas infeções.

As pessoas com malformações linfáticas na zona da cabeça e do pescoço, especialmente as que envolvem a boca, podem ter infeções frequentes e graves. Isto acontece quando as bactérias da boca infetam a malformação. Uma boa higiene oral pode ajudar a diminuir estas infeções.

Hemorragia na área da malformação pode causar dor e edema (inchaço)

Isto pode ocorrer devido a um traumatismo na zona ou sem motivo aparente. As bolhas na pele podem sangrar ou derramar fluido linfático. Também pode provocar dor crónica e deformidade.

Entre outras.

Diagnóstico das malformações linfáticas

O diagnóstico das malformações é geralmente realizado por um médico especialista em cirurgia vascular. O médico pode diagnosticar com base na história clínica do doente, em conjunto com algum dos seguintes meios complementares de diagnóstico (MCDT):

• Ecografia pré-natal (antes do nascimento). Uma malformação linfática não detetada anteriormente pode ser encontrada quando o bebé nasce;
• Radiografia para verificar se os ossos estão a ser afetados;
• Tomografia computorizada (TAC) para diagnosticar e monitorizar a malformação;
• Ressonância magnética, que é o modo de diagnóstico preferencial. Este método permite determinar a localização, dimensão e relações anatómicas das malformações e mostra utilidade no planeamento de intervenção cirúrgica;
• Entre outros.

As malformações linfáticas têm cura?

Muitas das malformações não necessitam de qualquer intervenção e não são preocupantes.

Algumas malformações podem ser removidas, como veremos adiante. Contudo, algumas malformações linfáticas podem voltar a crescer, pelo que as crianças poderão ter de efetuar mais do que um tratamento.

Geralmente, o prognóstico é favorável, desde que seja efetuado o diagnóstico atempado, e efetuado tratamento adequado, evitando as recorrências frequentes.

Tratamento das malformações linfáticas

A maioria das malformações linfáticas cresce à medida que o doente cresce, no entanto, podem crescer após um traumatismo, durante a puberdade ou durante a gravidez.

Embora algumas malformações possam ser tratadas, muitas terão de ser tratadas em alturas diferentes ao longo da vida do paciente.

Normalmente, o tratamento destina-se a controlar a malformação para diminuir o tamanho e aliviar a sintomatologia. Para a maioria das anomalias vasculares, é necessário realizar uma combinação de métodos de tratamento.

Tratamento Medicamentoso

Um medicamento (remédio) chamado sirolimus tem funcionado para alguns doentes. Este fármaco pode ser encontrado sob forma de comprimido, líquido, e pomada ou creme para ser aplicado na pele afetada.

Escleroterapia

A escleroterapia é um tratamento muito útil para as malformações linfáticas.

É geralmente realizado por um médico radiologista de intervenção ou cirurgião vascular. Durante a escleroterapia, é injetado um medicamento especial (esclerosante), utilizando agulhas colocadas através da pele, nos vasos linfáticos e nos quistos das malformações. O químico injetado danifica e destrói os vasos linfáticos. Isto provoca a formação de cicatrizes no interior dos vasos linfáticos anómalos e a diminuição do fluxo de linfa na zona.

A escleroterapia pode exigir várias sessões para obter o máximo benefício. Normalmente, os tratamentos possuem um intervalo mínimo de seis semanas.

Para maior conforto, a maioria dos doentes é colocada a dormir sob anestesia geral durante a escleroterapia. Alguns doentes podem ir para casa no dia do procedimento. Alguns passam a noite no hospital para recuperar.

Embora a escleroterapia torne os edemas mais pequenos, estes podem voltar a aumentar com o tempo. O objetivo é fazer com que os sintomas desapareçam tanto quanto possível.

Outros tratamentos

Para além dos tratamentos atrás enunciados, dispomos de outros, a saber:

• A incisão (corte) e a drenagem da linfa de uma malformação linfática podem reduzir temporariamente o seu tamanho. Normalmente, isto só é feito para diagnóstico ou para tratar uma infeção;
• A remoção cirúrgica é por vezes a melhor opção quando a malformação linfática afeta órgãos ou interfere com a fala, a deglutição ou a aparência. Pode ser utilizada uma cirurgia minimamente invasiva, pelo que as cicatrizes cirúrgicas são muito pequenas;
• A terapia com laser pode ser utilizada para malformações linfáticas na pele ou na boca.
• A ablação por radiofrequência é por vezes utilizada para tratar malformações linfáticas na língua. Uma agulha inserida na malformação linfática envia ondas de rádio que destroem a malformação;
• Entre outros.