Colangite esclerosante primária

A colangite esclerosante primária é uma doença rara que provoca a inflamação dos ductos biliares. Os ductos biliares transportam a bile ou bílis, sintetizada pelo fígado, para o intestino delgado.

Na colangite esclerosante primária, a inflamação causa cicatrizes (fibroses) no interior dos ductos biliares e tornam os mesmos duros e estreitos, provocando gradualmente danos graves no fígado, como cirrose e insuficiência hepática.

Na maioria das pessoas com colangite esclerosante primária, a doença progride lentamente e pode eventualmente levar a complicações como insuficiência hepática, infeções recorrentes, e tumores no ducto biliar ou fígado. Veja mais informação em “Complicações da colangite esclerosante primária”.

O tratamento da colangite esclerosante primária centra-se na monitorização da função hepática, alívio da sintomatologia e, quando possível, abertura temporária dos ductos biliares bloqueados. Nos casos mais graves, o transplante de fígado é a única cura conhecida para a colangite esclerosante primária avançada, no entanto, a doença pode ocorrer novamente no fígado transplantado.

Sintomas da colangite esclerosante primária

A colangite esclerosante primária é frequentemente diagnosticada antes do surgimento de qualquer sinal ou sintoma, geralmente, durante algum exame de rotina como análises ao sangue ou algum exame de imagem que sugira anomalias no fígado. Com o avançar da doença os sinais e sintomas agravam.

Os primeiros sinais e sintomas, muitas vezes, incluem:

• Fadiga inexplicável;
• Prurido (comichão);
• Olhos e pele amarelos (icterícia);
• Dor abdominal;
• Entre outros.

Muitas pessoas com colangite esclerosante primária são assintomáticas (não apresentam qualquer sinal ou sintoma) durante anos. Contudo, não há forma de prever o quão rápida ou lentamente a doença pode progredir.

Os sinais e sintomas que podem surgir quando a doença começa a piorar incluem:

• Febre;
• Calafrios;
• Suor noturno;
• Aumento do volume do fígado;
• Baço aumentado;
• Perda de apetite;
• Perda de peso;
• Entre outros.

Causas da colangite esclerosante primária

A causa exata para a colangite esclerosante primária não é conhecida. Pode ser um vírus, bactéria, entre outros agentes patogénicos que desencadeiam a doença. Alguns genes ou problemas com o sistema imunitário levam a que as nossas defesas erradamente ataquem as células saudáveis do fígado, gerando o que se designa de doença autoimune.

A patologia é frequentemente associada à doença inflamatória intestinal, principalmente colite ulcerosa e, menos frequentemente, à doença de Crohn. No entanto, a razão pela qual estas patologias estão relacionadas, também é desconhecida.

Saiba, aqui tudo sobre colite ulcerosa.

Saiba, aqui tudo sobre doença de Crohn.

Fatores de risco

Existem alguns fatores que podem aumentar o risco de desenvolvimento de colangite esclerosante primária, a saber:

• Idade - A colangite esclerosante primária pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas é mais frequentemente diagnosticada em pessoas entre os 30 e 40 anos de idade.

• Sexo Masculino - A colangite esclerosante primária ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres.

• Doença inflamatória intestinal - Como referido anteriormente, uma grande percentagem de pessoas com colangite esclerosante primária sofre simultaneamente de alguma doença inflamatória intestinal, como a colite ulcerosa e a doença de Crohn.

• Hereditariedade (genética) - Acredita-se que a colangite esclerosante primária possa ser transmitida entre membros da mesma família, ou seja, possua uma componente genética associada.

• Localização geográfica - As pessoas que vivem no norte da Europa têm um maior risco de desenvolver colangite esclerosante primária.

Diagnóstico da colangite esclerosante primária

O diagnóstico da colangite esclerosante primária é realizado, geralmente, através da história clínica do utente, em conjunto com algum dos seguintes meios complementares de diagnóstico e terapêutica (MCDT):

• Análises ao sangue para apurar a função hepática, incluindo os níveis de enzimas do fígado;

• Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) que reproduz imagens do fígado e dos ductos biliares. Para tornar os ductos biliares visíveis, o médico especialista usa um tubo flexível que passa pela garganta para injetar um produto de contraste na área do intestino delgado, onde os dutos biliares estão vazios. Este exame pode também ser realizado a partir da ressonância magnética, tornando o procedimento menos invasivo;

• Biópsia do fígado é um procedimento para remover um pedaço de tecido do fígado para análise num laboratório de anatomia patológica;

• Entre outros.

Complicações da colangite esclerosante primária

À medida que a colangite esclerosante primária progride, podem surgir algumas complicações e consequências graves provocadas pelas fibroses nos ductos biliares, a saber:

Insuficiência hepática

A inflamação crónica dos ductos biliares no fígado pode provocar cicatrizes (cirrose), morte celular hepática e, eventualmente, perda da função hepática.

Saiba, aqui, tudo sobre cirrose.

Infeções recorrentes

Se a cicatriz dos ductos biliares diminui ou interrompe o fluxo de bile para fora do fígado, o paciente pode padecer de infeções frequentes nestes ductos.

O risco de infeção é particularmente alto depois de um procedimento cirúrgico para expandir um ducto biliar muito fibroso ou remover um cálculo (pedra) que esteja a bloquear um ducto biliar.

Hipertensão arterial na veia porta hepática

A porta é a principal veia por onde flui o sangue do sistema digestivo para o fígado. A hipertensão “portal” refere-se à tensão arterial elevada nesta veia.

A hipertensão portal pode provocar a entrada de fluido do fígado na cavidade abdominal (ascite). Também pode desviar o sangue da veia porta para outras veias, fazendo com que estas se tornem inflamadas, podendo causar sangramento interno, que pode ser fatal e levar à morte do doente.

Osteoporose

Pessoas com colangite esclerosante primária podem sofrer de um enfraquecimento dos ossos (osteoporose).

Cancro no ducto biliar e/ou no cólon

Pacientes com colangite esclerosante primária têm um risco elevado de desenvolvimento de cancro nos ductos biliares e vesícula biliar ou, quando a patologia está associada com doença inflamatória intestinal, cancro no cólon.

Entre outras.

A colangite esclerosante primária tem cura?

Não existe cura para a colangite primária, o único tratamento que permite tratar definitivamente a doença é o transplante de fígado. As lesões nos ductos biliares são irreversíveis, ou seja, não existe forma de as reverter. Por isso, o prognóstico da colangite esclerosante primária é extremamente variável, sendo mais fácil controlar a progressão da doença quando o diagnóstico é realizado nos estágios iniciais da mesma.

O tratamento médico da patologia baseia-se em melhorar a sintomatologia e tentar controlar o fluxo nos ductos biliares afetados, tentando também prevenir ou retardar a progressão das fibroses.

Tratamento da colangite esclerosante primária

Ainda não existe tratamento medicamentoso que permita reverter as lesões na colangite esclerosante primária. No entanto, existem formas de fazer com que o paciente se sinta melhor e prevenir, ou pelo menos retardar, complicações que possam ocorrer.

O médico de medicina interna ou gastroenterologia pode prescrever alguma medicação que ajude a combater alguns sintomas da colangite esclerosante primária, nomeadamente:

• Medicamentos (remédios) para alívio do prurido (comichão);
• Antibióticos para controlo das infeções, quando presentes;
• Suplementos vitamínicos para auxílio em eventuais deficiências nutricionais;
• Entre outros.

Bloqueios que ocorrem nos ductos biliares, devido à progressão da doença, podem ser tratados de algumas formas, através de uma técnica designada por Colangiopancreatografia Retrógrada Endoscópica (CPRE):

• Dilatação por balão: Este procedimento pode abrir bloqueios nos ductos biliares maiores fora do fígado. Na dilatação por balão, o médico especialista insere um tubo fino (cateter) com um balão insuflável na ponta, através de um endoscópio num ducto biliar bloqueado. Quando o cateter estiver inserido corretamente, o balão é insuflado, de modo a desbloquear o ducto afetado;
• Colocação de stent: Neste procedimento, o médico especialista usa um endoscópio e outros instrumentos cirúrgicos para colocar um pequeno tubo de plástico chamado stent num ducto biliar bloqueado para manter o ducto aberto;
• Entre outros.

Transplante de fígado

Um transplante de fígado é o único tratamento conhecido para curar a colangite esclerosante primária. Durante um transplante de fígado, os cirurgiões removem o fígado do paciente e substituem-no por um fígado saudável de um doador.

Este procedimento é exclusivo para pessoas com insuficiência hepática ou outras complicações graves de colangite esclerosante primária. Embora seja pouco provável, é possível que a colangite esclerosante primária se desenvolva de novo após um transplante de fígado, mesmo anos mais tarde.

Os avanços nas técnicas cirúrgicas e o uso de novos fármacos para suprimir a rejeição melhoraram a taxa de sucesso do transplante de fígado, sendo o procedimento de eleição nos casos em que os tratamentos médicos não conseguem controlar a doença.