Dermatomiosite

A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara, caracterizada por fraqueza e inflamação muscular e envolvimento cutâneo.

Esta doença pode afetar qualquer faixa etária, desde adultos a crianças. No entanto, é mais frequente entre os 40 e 70 anos e, em crianças, entre 5 e 15 anos de idade.

Não há causa específica nem cura para a dermatomiosite exceto se for de origem neoplásica. O tratamento pode ajudar a melhorar significativamente a sintomatologia da doença, como aliviar a erupção cutânea e ajudar a recuperar a força muscular perdida, conforme discutiremos adiante.

Sinais e sintomas da dermatomiosite

Os sinais e sintomas da dermatomiosite podem surgir de repente, ou desenvolver-se gradualmente ao longo do tempo.

Na maioria dos casos, o sinal inicial da patologia prende-se com o surgimento de uma erupção cutânea distinta no rosto, pálpebras, peito, áreas das cutículas das unhas, joelhos ou cotovelos. Esta erupção é irregular e tem, geralmente, uma cor azulada ou púrpura.

À medida que a doença progride, outros sinais e sintomas também se vão desenvolvendo, tais como:

• Prurido (comichão) na pele afetada pela erupção cutânea;
• Fraqueza muscular, em áreas como nas ancas, coxas, ombros, braços e pescoço;
• Dor e sensibilidade muscular;
• Problemas em engolir (disfagia);
• Problemas pulmonares;
• Sensação de asfixia;
• Depósitos de cálcio duros sob a pele (calcinose);
• Fadiga inexplicável;
• Perda de peso;
• Febre baixa;
• Entre outros.

Causas da dermatomiosite

A causa da dermatomiosite é desconhecida, contudo, sabe-se que a doença tem muito em comum com patologias autoimunes, como o lúpus ou a artrite reumatóide.

Uma doença autoimune ocorre quando as células do nosso sistema imunitário (células que nos permitem combater doenças) atacam células e tecidos saudáveis. Ter um sistema imunitário comprometido também pode contribuir para a evolução da doença e desenvolvimento de anticorpos contra partículas do nosso organismo. Por exemplo, ter uma infeção vírica ou certas patologias, como cancro, pode comprometer o sistema imunitário e levar ao desenvolvimento da dermatomiosite.

Existem também fatores que aumentam o risco de desenvolvimento da doença, a saber:

• Hereditariedade (genética);

• Certos medicamentos (remédios);

• Certos gatilhos ambientais;

• Idade: a doença é mais frequente em adultos entre os 40 e os 60 anos de idade e, em crianças, entre os 5 e os 15 anos;

• Sexo feminino: a dermatomiosite é mais frequente em mulheres do que em homens;

• Entre outros.

Diagnóstico da dermatomiosite

O diagnóstico da dermatomiosite é realizado, geralmente, através da história clínica do doente e de um exame físico, em conjunto com algum dos seguintes meios complementares de diagnóstico e terapêutica (MCDT):

• Análises ao sangue: estas análises permitem detetar níveis elevados de enzimas musculares que podem indicar danos nos músculos ou anticorpos associados com diferentes sintomas de dermatomiosite;

• Radiografia de tórax: Este exame simples pode verificar se há sinais de danos pulmonares, que às vezes ocorrem concomitantemente em casos de dermatomiosite;

• Eletromiografia: o médico especialista insere um elétrodo com uma agulha fina através da pele no músculo a ser testado. A atividade elétrica é medida enquanto o doente relaxa ou aperta o músculo, e as mudanças no padrão da mesma podem confirmar alguma doença muscular;

• Ressonância magnética: cria imagens transversais dos músculos permitindo avaliar a inflamação de algum músculo;

• Biópsia de pele ou músculo: uma pequena amostra de pele ou de músculo é removida para análise em laboratório de anatomia patológica;

• Entre outros.

Complicações da dermatomiosite

A fraqueza muscular e problemas de pele associados à dermatomiosite podem produzir uma série de consequências graves a perigosas, a saber:

• Miopatia que condiciona o quotidiano do paciente, impedindo-o de realizar tarefas previamente consideradas simples.;

• Desnutrição devido à dificuldade em engolir (disfagia);

• Pneumonia por aspiração, também provocada pela disfagia, que pode fazer com que o doente respire alimentos ou líquidos, incluindo saliva, para dentro dos pulmões;

• Problemas respiratórios: se a doença afetar os músculos do peito, o doente pode ter problemas respiratórios, como falta de ar (dispneia);

• Depósitos de cálcio: estes podem ocorrer nos músculos, pele e tecidos conjuntivos ao longo do tempo. Estes depósitos são mais comuns em crianças com dermatomiosite e desenvolvem-se mais cedo no curso da doença;

• Úlceras gástricas ou na pele em casos mais graves;

• Entre outras.

A dermatomiosite tem cura?

Não há cura para a dermatomiosite e o prognóstico da doença é variável, dependendo principalmente, da forma como o doente responde ao tratamento.

Tratar a dermatomiosite consiste no controlo da sintomatologia provocada pela doença, no entanto, quanto mais cedo for efetuada a instituição do tratamento, menos provável será o desenvolvimento de complicações graves.

Por isso, é extremamente importante realizar um diagnóstico atempado, de modo a evitar a progressão da doença e o surgimento de consequências perigosas para a saúde e bem-estar do doente.

Tratamento da dermatomiosite

Como referido anteriormente, o tratamento da dermatomiosite visa evitar a progressão da doença e controlar a sintomatologia associada, por via de várias opções terapêuticas, a saber:

O médico especialista pode optar por prescrever alguma medicação, numa fase inicial, de modo a melhorar o desconforto provocado pela dermatomiosite, a saber:

• Corticosteróides: medicamentos (remédios) geralmente anti-inflamatórios podem ajudar a controlar os sintomas da dermatomiosite rapidamente. Contudo, o uso prolongado destes fármacos pode ter efeitos colaterais graves. Por isso, depois de prescrever uma dose relativamente alta para controlar a sintomatologia, o médico especialista, pode reduzir gradualmente a dose à medida que os sintomas minimizam;

• Medicamentos imunossupressores: estes fármacos bloqueiam ou diminuem a ação do sistema imunitário do corpo;

• Imunoglobulina: se o doente não responder a outros tratamentos, a imunoglobulina pode ser prescrita. Geralmente, este fármaco é introduzido diretamente na corrente sanguínea por via intravenosa (IV);

• Entre outros.

Tratamento terapêutico

• Fisioterapia - Um fisioterapeuta pode coadjuvar no tratamento com exercícios para ajudar a manter e melhorar a força e a flexibilidade do doente. Pode também aconselhar quanto ao nível adequado de atividade, de modo a não esforçar demasiado os músculos.

• Terapia da fala - Se os músculos da deglutição forem afetados, a terapia da fala pode ajudar o paciente a compensar essas mudanças.

Tratamento da pele

O médico especialista pode prescrever medicamentos anti-histamínicos de modo a controlar as erupções cutâneas e o prurido (comichão) provocado pela doença, além da medicação imunossupressora.

É também aconselhável evitar a exposição ao sol, e usar protetor solar para ajudar a prevenir estas erupções cutâneas e evitar a sua progressão.

Tratamento cirúrgico (cirurgia)

Em alguns casos, a cirurgia (operação) pode ser uma opção para remover depósitos dolorosos e infecionados de cálcio (calcinose) e prevenir infeções cutâneas recorrentes.