Doença de Behçet

A doença de Behçet, também chamada de síndrome de Behçet, é uma doença crónica rara que provoca a inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite) em todo o corpo.

A doença pode ser desconfortável devido à sua sintomatologia, que muitas vezes parece não estar relacionada com a patologia nas fases iniciais, como o surgimento de feridas (úlceras) na boca, inflamação ocular, erupções cutâneas, lesões genitais, entre outros, que discutiremos mais tarde, neste artigo.

Qualquer pessoa pode desenvolver a doença de Behçet em qualquer faixa etária, no entanto, os sintomas iniciais geralmente começam a manifestar-se entre os 20 e os 30 anos de idade. Homens e mulheres podem ser afetados pela doença, embora pareça haver predomínio masculino.

Saiba aqui, o que é uma vasculite.

Sinais e sintomas da doença de Behçet

Os sinais e sintomas da doença de Behçet variam de pessoa para pessoa, podendo surgir em “surtos” e tornar-se menos graves ao longo do tempo.

Estes sinais e sintomas dependem também das partes do corpo afetadas, a saber:

Vasos sanguíneos

Inflamação nas veias e artérias é a característica principal da doença de Behçet. Esta inflamação pode causar vermelhidão, dor e edema (inchaço) nos braços ou pernas quando um coágulo de sangue é formado.
A inflamação nas grandes artérias pode levar a complicações mais graves, como aneurismas e estreitamento ou bloqueio do vaso sanguíneo afetado;

Boca

Feridas ou aftas dolorosas na boca parecidas com úlceras são o sinal mais comum da doença de Behçet.
Estas hemorragias começam como lesões redondas na boca que rapidamente se transformam em úlceras dolorosas. As feridas, geralmente, cicatrizam entre uma a três semanas, embora sejam recorrentes;

Pele

Algumas pessoas desenvolvem feridas de acne no corpo. Noutros casos, há o desenvolvimento de nódulos vermelhos e macios na pele, especialmente na parte inferior das pernas;

Genitais

Feridas abertas / úlceras podem ocorrer no escroto ou na vulva. Estas feridas genitais são, geralmente, dolorosas e podem deixar cicatrizes;

Olhos

Inflamação nos olhos (uveíte) provoca vermelhidão, dor e visão turva, normalmente em ambos os olhos. A doença de Behçet pode eventualmente levar à perda de visão (cegueira);

Articulações

Edema (inchaço) articular e dor podem afetar os joelhos em pessoas com doença de Behçet. Os tornozelos, cotovelos ou pulsos também podem ser afetados;

Sistema digestivo

Uma variedade de sinais e sintomas podem afetar o sistema digestivo, incluindo dor abdominal, diarreia e sangramento, normalmente detetado nas fezes;

Cérebro

Inflamação no cérebro e sistema nervoso pode causar dores de cabeça, febre, desorientação e confusão mental, desequilíbrio ou levar ao acidente vascular cerebral (AVC);

Entre outros.

Causas da doença de Behçet

A causa exata que desencadeia o desenvolvimento da doença de Behçet ainda não é conhecida. Trata-se de uma doença autoimune, o que significa que o sistema imunitário (nosso sistema de defesa) ataca erroneamente algumas das próprias células saudáveis provocando uma resposta inflamatória. É provável que fatores genéticos e ambientais desempenhem um papel considerável no seu desenvolvimento.

Foram encontrados vários genes que estão associados à doença. Também se acredita que um vírus ou bactéria pode desencadear a doença de Behçet em pessoas portadoras de determinados genes, tornando-as mais suscetíveis à patologia. No entanto, não há evidências claras de que a doença seja hereditária.

Fatores de Risco

Fatores que podem aumentar o risco de desenvolvimento da doença de Behçet incluem:

• Idade: A doença de Behçet, geralmente, afeta homens e mulheres entre os 20 e 30 anos de idade, embora as crianças e os adultos mais velhos (incluindo idosos) também possam desenvolver a patologia;

• Localização: Pessoas de países do Médio Oriente e Leste Asiático, incluindo Turquia, Irão, Japão e China, são mais propícios a desenvolver a patologia;

• Sexo masculino: A doença de Behçet ocorre em ambos os sexos (feminino e masculino), no entanto, é geralmente mais grave em homens;

• Genes: Possuir certos genes (HLA-B5 ou HLA-B51) está associado a um maior risco de desenvolvimento da doença de Behçet;

• Entre outros.

Diagnóstico da doença de Behçet

Nenhum exame consegue determinar a presença da doença de Behçet, por isso, o médico especialista realiza o diagnóstico principalmente a partir da sintomatologia manifestada pelo paciente e um exame objetivo completo.

Quase todos os doentes desenvolvem feridas na boca que recorreram pelo menos três vezes em 12 meses. Além disso, um diagnóstico da doença de Behçet requer pelo menos dois sinais e sintomas adicionais, tais como:

• Úlceras genitais recorrentes;
• Inflamação ocular;
• Feridas na pele;
• Entre outros.

O médico especialista de medicina interna pode também recorrer a alguns meios complementares de diagnóstico e terapêutica (MCDT), a saber:

• Análises ao sangue ou outros testes laboratoriais podem descartar outras patologias;
• Teste patérgico (ou teste de patergia) que consiste na inserção de uma agulha na pele e examinar a área um ou dois dias depois. Se o teste der positivo forma-se uma pequena pápula vermelha sob a pele onde a agulha foi inserida, indicando que o sistema imunitário está a reagir a uma pequena lesão.
• Entre outros.

A doença de Behçet tem cura?

A doença de Behçet é crónica, podendo desaparecer e reaparecer. Não tem cura mas há tratamentos possíveis com discutiremos abaixo. A maioria dos pacientes provavelmente vai lidar com alguns sinais e sintomas, de forma esporádica, para o resto da vida. Contudo, a maioria é capaz de viver uma vida plena e sem muitos problemas.

A doença de Behçet não deve afetar a expectativa de vida do paciente, no entanto, alguns casos podem ser fatais e levar à morte do doente. Por isso, o prognóstico da doença pode ser extremamente variável.

Tratamento da doença de Behçet

Como referido anteriormente, não há cura para a doença de Behçet. Em casos leves, o médico especialista de medicina interna pode prescrever alguma medicação para controlar a dor e inflamação durante as erupções. O paciente pode não precisar de medicação tratamento entre os surtos.

Algumas prescrições utilizadas durante surtos podem incluir:

• Pomadas ou cremes para a pele com corticosteróides, aplicados diretamente na pele e feridas genitais para reduzir a inflamação e dor;
• Elixires orais especiais que contêm corticosteróides e outros agentes podem reduzir a dor provocada pelas feridas na boca;
• Colírios (gotas) com corticosteróides ou outros fármacos anti-inflamatórios podem aliviar a dor e vermelhidão nos olhos;
• Entre outros.

Em casos mais graves, o profissional pode prescrever medicamentos (remédios) para controlar a doença de Behçet de forma sistémica, além da medicação específica para os surtos, a saber:

• Medicamentos com colchicina para úlceras orais e genitais recorrentes. Edema (inchaço) articular também pode melhorar com colchicina;
• Medicamentos imunossupressores para suprimir a atividade do sistema imunitário, por exemplo, a azatioprina;
• Medicamentos que bloqueiam uma substância chamada “fator de necrose tumoral” são eficazes no tratamento de alguns dos sinais e sintomas da doença;
• Entre outros.