Doença de Parkinson

A doença de Parkinson é a segunda doença neurodegenerativa mais frequente, logo a seguir à doença de Alzheimer. Foi descrita pela primeira vez em 1817 pelo médico inglês James Parkinson. É uma doença crónica e progressiva do sistema nervoso central que consiste na morte de células produtoras de um neurotransmissor, designado de dopamina.

Ocorre tipicamente na 5.ª e 6.ª décadas de vida e estima-se que afete cerca de 1% da população com mais de 60 anos. Em Portugal existirão cerca de 18 000 doentes diagnosticados.

O diagnóstico da Doença de Parkinson deve ser sempre feito por um médico neurologista experiente. Em alguns doentes, o diagnóstico não é simples e a percentagem de diagnósticos errados varia entre 10 a 20% ou mais, dependendo da experiência do médico.

Sinais e sintomas na doença de Parkinson

A doença de Parkinson caracteriza-se pela combinação de sinais e sintomas, motores e não motores.

Os sinais e sintomas motores designam-se globalmente de parkinsonismo. Define-se como parkinsonismo a presença de bradicinesia associada ao tremor, à rigidez ou aos dois. Apesar de ser mais frequente na doença de Parkinson, o parkinsonismo pode também ocorrer noutras doenças.

Os sintomas motores são:

1. Bradicinesia ou lentidão dos movimentos: é o sintoma fulcral e tem de estar presente para se fazer o diagnóstico. Manifesta-se, entre outros, pela falta de expressão facial (hipomímia), diminuição do tom de voz (hipofonese), caligrafia mais pequena (micrografia);
2. Rigidez: é a resistência à mobilização passiva de uma articulação. De entre os sintomas iniciais incluem-se a dor no ombro (que pode ser confundida com doenças articulares) e dificuldade em virar-se na cama;
3. Tremor em repouso: ocorre em cerca de 70% dos doentes. Caracteristicamente tem uma frequência de 4-6 Hz, início unilateral, envolve as mãos e progride para envolver o lado contralateral. Pode existir em outros segmentos corporais e aumentar em situações de ansiedade. A sua ausência não excluí o diagnóstico de doença de Parkinson;
4. Instabilidade postural e alterações de marcha: não é um sintoma específico do parkinsonismo e a sua presença no primeiro ano de doença levanta a suspeita de outros parkinsonismos, designados de atípicos. Alguns doentes apresentam uma marcha típica com flexão do tronco (curvado), pequenos passos e pés colados ao chão.

Os sinais e sintomas não motores estão habitualmente presentes aquando do diagnóstico e podem preceder os sintomas motores, em vários anos. De entre os sintomas não motores incluem-se:

1. Distúrbios emocionais (anedonia, ansiedade, apatia, depressão);
2. Hipotensão ortostática (queda súbita de pressão arterial quando o doente se levanta);
3. Disfunção cognitiva (inatenção, alterações de memória);
4. Distúrbios gastrointestinais (obstipação, saciedade precoce, falta de apetite);
5. Distúrbios sexuais (diminuição ou aumento do desejo sexual, disfunção sexual);
6. Distúrbios de sono (sonolência diurna excessiva, distúrbio do sono REM – em que o doente se movimenta de forma excessiva ou violenta, insónia, sonhos vividos, fragmentação do sono);
7. Alteração dos sentidos (diminuição do olfato e do paladar);
8. Disfunção urinária (frequência, incontinência);
9. Outros (síndrome de pernas inquietas - inquietude e vontade irresistível de movimentar as pernas, dor, fadiga, distúrbios visuais).

A expressão clínica dos sintomas da doença de Parkinson é variável, à semelhança da progressão da patologia e resposta à terapêutica.

Causas da doença de Parkinson

Na doença de Parkinson ocorre a morte de células produtoras de dopamina numa zona do cérebro que se designa de substância nigra (substância negra).

Apesar dos sucessivos avanços não se identificou uma causa definitiva para a doença de Parkinson e admite-se que para a sua génese concorram fatores ambientais e genéticos. 

O principal fator de risco para desenvolver a doença é a idade, ou seja, com o envelhecimento aumenta a probabilidade de desenvolver esta patologia neurodegenerativa. Outro fator de risco reconhecido é a história familiar e há algumas mutações (alterações genéticas) que são particularmente frequentes em Portugal. Admite-se que a doença seja mais frequente no sexo masculino, mas esta diferença entre os sexos não é consensual.

Diagnóstico na doença de Parkinson

O diagnóstico da doença de Parkinson continua a ser clínico, ou seja, baseia-se na história clínica e no exame neurológico. Genericamente, o doente deverá apresentar sintomas motores compatíveis com parkinsonismo e beneficiar com a terapêutica, especialmente de um medicamento designado levodopa. Além disto deverá apresentar outras características que favoreçam este diagnóstico e não apresentar quaisquer marcadores sugestivos de outras doenças.

Apesar dos esforços feitos, ainda não se conseguiu desenvolver um biomarcador que consiga efetuar o diagnóstico e prever a evolução da doença de Parkinson.

Há uma variedade de doenças e síndromes clínicas que podem confundir-se com a Doença de Parkinson. De entre os diagnósticos diferenciais mais frequentes incluem-se: parkinsonismos atípicos (atrofia de sistemas múltiplos, paralisia supranuclear progressiva, síndrome corticobasal), demência de corpos de Lewy, hidrocefalia de pressão normal, parkinsonismo iatrogénico (induzido por fármacos), tremor distónico, tremor essencial, demência frontotemporal, parkinsonismo funcional ou psicogénico, hidrocefalia de pressão normal e parkinsonismo vascular.

De entre os exames possíveis de realizar quando se suspeita de doença de Parkinson incluem-se:

• Exames laboratoriais (análises): poderão ser úteis para excluir distúrbios metabólicos que se podem apresentar com parkinsonismo. Deverá efetuar-se um painel analítico básico (incluindo função hepática), análises da função da tiroide e paratiroides. Nos doentes com menos de 50 anos deverá ser excluída a doença de Wilson através da análise do metabolismo do cobre.

• Testes genéticos: a maioria dos doentes (aproximadamente 90%) com doença de Parkinson não possuem história familiar e, por isso, são considerados casos esporádicos. A realização de testes genéticos não está recomendada, excetuando casos específicos e deverá ser sempre equacionada no âmbito de consultas especializadas em doenças do movimento.

• Estudos de imagem cerebral: os estudos de imagem, como a tomografia computorizada (TC) cerebral e a ressonância magnética (RM) cerebral, são úteis para excluir causas secundárias de parkinsonismo (p.e. parkinsonismo vascular e hidrocefalia de pressão normal), uma vez que não diagnosticam a doença de Parkinson. A utilização do DAT-SPECT, um exame de imagem que atua como marcador dos níveis de dopamina no estriado, está limitado ao diagnóstico diferencial com o tremor essencial, distonias ou parkinsonismos secundários. A sua utilização na prática clínica deverá ser judiciosa, uma vez que existem falsos positivos, devendo ser restrita a médicos neurologistas especialistas em doenças do movimento.

Siba, aqui, o que é TC cerebral.

Saiba, aqui, o que é RM cerebral.

Como evolui a doença de Parkinson?

A evolução da doença de Parkinson deve ser sempre discutida com o médico neurologista assistente porque é variável e depende de vários fatores, nomeadamente da idade de início, forma de apresentação, sintomas associados, resposta à terapêutica, desenvolvimento de complicações motoras e não motoras.

Crê-se que os sintomas não motores possam preceder em 5-7 anos o início das manifestações motoras. É quando surgem os sintomas motores que o doente habitualmente procura o médico neurologista. Nos primeiros 3 a 5 anos após o diagnóstico clínico, na maioria dos doentes a terapêutica controla os sintomas motores. Mais tarde, a medicação perde eficácia e são necessários progressivos ajustes, desenvolvendo-se as flutuações motoras ao final de, aproximadamente, 5-10 anos após o início da medicação.

A escala de Hoehn&Yahr permite estadiar a doença no decurso da sua evolução.

A doença de Parkinson não aumenta a mortalidade, mas pode associar-se a complicações que diminuem a sobrevida.

Complicações na doença de Parkinson

As complicações mais reconhecidas na doença de Parkinson relacionam-se com a terapêutica que se utiliza para controlar os sintomas motores. São elas as flutuações motoras e as discinesias. As flutuações motoras ocorrem porque com o avançar da doença há progressivamente perda de efeito da medicação antes da toma seguinte. As discinesias correspondem a movimentos descontrolados (coreia) que se devem a um excesso de ativação das células que produziam dopamina.

Muitas vezes, o médico neurologista tem de efetuar ajustes terapêuticos frequentes, (ajustes de dose e de horários da medicação) por forma a encontrar o melhor equilíbrio terapêutico e minimizar as complicações motoras. Cabe ao doente ser disciplinado no cumprimento da medicação, que deverá obedecer a horários estabelecidos pelo seu médico.

A doença de Parkinson evolui lentamente e nos estádios mais avançados da doença, são as infeções e as quedas que podem limitar a sobrevida.

A doença de Parkinson tem cura?

Não há nenhum medicamento capaz de atrasar ou reverter a doença de Parkinson. No entanto, esta é a área que tem merecido maior interesse de investigação.

Tratamento na doença de Parkinson

O tratamento na doença de Parkinson deve ser determinado pelo médico neurologista (especialista em neurologia), consistindo habitualmente em:

1. Tratamento de sintomas motores

Em Portugal os fármacos disponíveis categorizam-se nos seguintes grupos:

• Medicamentos que mimetizam a dopamina, como a levodopa e os agonistas dopaminérgicos (apomorfina, bromocriptina, pramipexole, rotigotina, ropinirole);
• Medicamentos que aumentam a dopamina cerebral ao impedirem a sua degradação como os inibidores da MAO (rasagilina, selegilina, safinamida) ou da COMT (entacapone, opicapone);
• Medicamentos que modulam a dopamina ao bloquearem outras vias neurotransmissoras (amantadina, biperideno, trihexifenidilo).

Os medicamentos (ou remédios) mais eficazes são os do primeiro grupo, em especial a levodopa.

No entanto, a escolha do melhor regime terapêutico é muito individualizada e varia ao longo da evolução da doença, dependendo da idade de início, dos sintomas e sua gravidade, da ocupação e estilo de vida, de doenças concomitantes e do risco de efeitos laterais.

2. Tratamento de sintomas não motores

Os sintomas não motores têm elevado impacto na qualidade de vida do doente e por vezes exigem tratamento dirigido.

De entre os sintomas mais temidos encontram-se as alterações de memória. Com o avançar da doença, por vezes, é necessário simplificar ou reduzir medicamentos que interferem com a esfera cognitiva. Por vezes, quando o doente desenvolve alterações cognitivas compatíveis com demência é necessário introduzir terapêutica específica.

3. Tratamento cirúrgico (cirurgia)

A cirurgia (ou operação) na doença de Parkinson designa-se de cirurgia de estimulação cerebral profunda e corresponde à implantação de elétrodos (cabo fino isolado) em localizações específicas que se conectam por um cabo subcutâneo a um gerador de impulsos elétricos (neuroestimulador), semelhante ao pacemaker, que se coloca debaixo da pele do peito.

A cirurgia permite um benefício equiparável ao doente medicado com levodopa, mas sem as complicações motoras decorrentes da sua utilização, como as flutuações motoras e discinesias. Um doente será candidato se tiver um bom benefício com a medicação, mas apresenta complicações motoras, apesar dos ajustes da terapêutica. Neste caso, o doente é encaminhado para um centro especializado para verificar se é elegível para a cirurgia.

À semelhança da medicação, a cirurgia também não cura, nem altera a progressão da doença.

4. Reabilitação

Para além do tratamento farmacológico o doente beneficia de uma intervenção multidisciplinar que inclui os tratamentos prestados por Fisioterapeutas, Terapeutas da Fala, Nutricionistas, Psicólogos, Enfermeiros e Terapeutas Ocupacionais. Importa salientar a fisioterapia especializada para o tratamento da instabilidade postural e marcha, bem como a terapia da fala para as dificuldades de deglutição, salivação excessiva e fala.

Em caso algum o doente deve automedicar-se ou tentar qualquer tipo de alternativas terapêuticas sem aconselhamento médico.

Medidas gerais na doença de Parkinson

A principal medida geral consiste na promoção de um estilo de vida saudável, que conjugue a prática regular de exercício físico, um padrão regular de sono e uma hidratação adequada.

Um ambiente familiar acolhedor e realização de atividades que sejam do interesse do doente e adequadas às suas limitações, são importantes para a manutenção da normalidade.

Cuidadores na doença de Parkinson

O papel do cuidador é fundamental para promover a melhor qualidade de vida do doente na sua residência, adiando uma possível institucionalização.

O cuidador deverá acompanhar o doente nas consultas de rotina e estar informado da doença, da sua evolução e da medicação em curso.

Existem associações, como a Associação Nacional de Doentes de Parkinson que disponibiliza informação útil aos doentes e cuidadores.